ANEMIILE

Definiţie: anemiile sunt boli caracterizate prin scăderea hemoglobinei sau a numărului de hematii sub valori normale (4,5 milioane eritrocite cu 90% hemoglobina, la bărbaţi şi 4 milioane eritrocite cu 80% hemoglobina, la femei).

 Principala consecinţă a anemiei o constituie scăderea concentraţiei de oxigen în sânge.Deoarece organismul nu-şi reduce consumul de O2, scăderea O2 în sânge este compensată prin creşterea debitului cardiac şi a vitezei de circulaţie şi printr-o mai bună utilizare a sângelui de către ţesuturi. Compensarea poate fi suficientă în repaus, dar nu şi la efort. De aceea apar palpitaţii, tahicardie şi dispnee. Măduva hematopoietică este stimulată de anemie. Răspunsul măduvei constă în apariţia semnelor de regenerare(reticulocite în număr mare), cu condiţia să nu existe o carenţă de factori necesare hemotopoiezei (fier, vitaminaB12).

Clasificarea anemiilor se poate face după diferite criterii.

1)Dupa valoarea globulară sau idicele de culoare(relaţia dintre numărul de hematii/mm şi conţinutul în hemoglobina)

 - Anemia cu un indice de culoare în jurul lui 1 se numeşte normocromă se întâlnesc în hemoragiile acute şi sindroamele hemolitice

- când indicele de culoare scade sub 0,8 se numeşte hipocromă si apare in anemiile prin deficit de fier

- când depăşeşte 1,1 hipercromă, apare in carenţa factorului antipernicios(vitamina B12).

2)După dimensiunea eritrocitului se deosebesc:

-anemii microcitare (de obicei hipocrome),

-anemii normocitare

-anemii  macrocitare (anemia pernicioasă).

 3)Clasificarea patogenică.

            A) anemii rezultate din distrugerea sau pierderea excesivă a eritrocitelor. Sunt cuprinse:                        

                 -anemiile prin pierderi excesive de eritrocite(anemia posthemoragică)

                 -anemiile datorite funcţiei excesive a macrofagelor (splenomegalie)

                 - anemiile hemolitice (cu defecte genetice sau dobândite).

            B) anemii rezultate din disfuncţia măduvei osoase din care fac parte:

                    = anemiile prin scăderea producţiei de eritrocite(anemiile megaloblastice, anemiile hipoplazice şi anemiile mieloftizice)

                    = anemiile prin scăderea producţiei de hemoglobina (anemii hipocrome feriprive).

Simptomatologia generală a anemiilor:

-în cazul anemiei acute predomină ameţelile, tulburările de vedere,dispneea, paloarea intensă, tahicardia, hipotensiunea arterială şi, uneori, lipotimia sau colapsul.

- In anemia cronică, pe primul plan se situează paloarea pielii şi a mucoaselor, vizibilă mai ales la palme, buze, unghii şi mucoasa bucală, tulburările nervoase, astenie, tulburări de memorie, ameţeli, cefalee, tendinţă la lipotimie,semnele cardiovasculare (palpitaţii, dureri precordiale, dispnee), tulburările digestive (anorexie, flatulenţă sau constipaţie), amenoreea şi tulburările menstruale la femeie.

 Examenul de laborator precizează gradul de scăderea eritrocitelor şi a hemoglobinei, valoarea globulară, anomaliile eritrocitelor etc.

1. ANEMIA POSTHEMORAGICĂ ACUTĂ

Etiologie: este provocată de o abundentă hemoragie externă sau internă.

 Cauzele principale sunt:

- hemoragiile traumatice şi

- hemoragiile de cauze medicale: diateze hemoragice, hemoragii digestive (melenă, hematemeză), genitale (în special la femei), uneori hemoptizii şi hematurii abundente şi excepţional, epistaxis.

Simptomatologie:

=în prima fază(care apar în primele ore) simptomele sunt determinate de reducerea volumului de sânge circulant , după o pierdere mare de sânge, bolnavul este palid, prezintă transpiraţii reci, puls mic şi frecvent, hipotensiune arterială, dispnee, nelinişte, senzaţie de sete, ameţeli.Dacă hemoragia continuă, se instalează colapsul vascular (oligurie, prăbuşire a tensiunii arteriale, cianoză,extremităţi reci). In prima fază, urmărirea pulsului şi a tensiunii arteriale este mai importantă decât numărul hematiilor şi determinarea hemoglobinei

= în faza de anemie apar semnele obişnuite (sindromul anemic). Anemia apare când afluxul de lichide din ţesuturi trece în patul vascular  pentru compensarea masei sanguine, diluând elementele figurate ale sângelui.

Paraclinic

In timpul hemoragiei examenele de laborator arată creşterea hematiilor, a hemoglobinei, hematocritului, leucocitoză şi trombocitoză. După câteva ore se produce afluxul de lichide tisulare în vase, ceea ce determină scăderea hemoglobinei şi a hematiilor. Anemia este normocromă şi reticulocitele cresc după primele 48 de ore.

Criza reticulocitară anunţă instalarea fazei de reparaţie.

Tratamentul anemiei acute urmăreşte:

- oprirea hemoragiei prin hemostază chirurgicală şi

- combaterea stării de colaps, in special prin refacerea rapidă a masei sanguine, cel mai bun mijloc este transfuzia de sânge. Se administreazăîn medie 1 1 sânge: primii 500 ml rapid (15 minute), iar restul, în perfuzie obişnuită.

 Tratamentul se continuă cu administrarea de fier pe cale orală (sulfat feros, Tonofer) şi regim bogat în proteine şi vitamine.

2.         ANEMIILE HEMOLITICE

Definiţie: anemiile hemolitice sunt stări patologice în care distrugerea hematiilor depăşeşte capacitatea de regenerare medulară. Anemia apare atunci când durata medie de viaţă a hematiei scade sub 20 de zile, depăşind producerea medulară de hematii. Este cunoscut că durata medie de viaţă a unei hematii este de 120 de zile şi că măduva normală îşi poate mări debitul de formare a hematiilor de 5 - 6 ori. Anemia hemolitică va apărea deci când hemoliza depăşeşte de 6 ori debitul hematopoietic obişnuit.

Clasificare: anemiile hemolitice se grupează în anemii hemolitice cu defect genetic eritrocitar, care pot fi datorite caracterului anormal al formei, hemoglobinei sau enzimelor şi anemii hemolitice cu defect dobândit.

Anemii hemolitice cu defect genetic

a)Anemia hemolitică sferocitară (icterul hemolitic congenital sau boala Minkowski-Chauffard) este o boală transmisă genetic, cu evoluţie cronică, care afectează egal ambele sexe. Hemoliza se datoreşte formei sferice a eritrocitelor care generează fragilitatea osmotică crescută, sechestrarea şi distrugerea prematură în splină.

Simptomatologie Primele semne apar din copilărie sub forma unor puseuri şi se caracterizează prin icter sau subicter, splenomegalie şi anomalii constituţionale (craniu "în turn", lăţirea nasului - tip mongoloid).

 Starea generală este bună.Uneori  apare tabloul hemolizei acute: vărsături, febră, dureri abdominale, tahicardie, splenomegalie, paloare.

 Ex. de laborator:Tabloul sanguin prezintă anemie, rezistenţă globulară scăzută, microsfero-citoză (scade diametrul transversal şi hematia creşte în grosime). Numărul reticulocitelor este mult crescut. Hiperbilirubinemia indirectă, urobilinurie şi măduva sternală foarte activă completează tabloul de laborator. Boala evoluează cronic, cu perioade de remisiune şi .agravare.

Tratamentul de elecţie este splenectomia, care suprimă hemoliza, dar nu şi defectul eritrocitelor (fragilitatea membranei). Vârsta ideală a splenectomiei este de 10 - 12 ani. Formele severe necesită transfuzii de sânge.

b)Eliptocitoza sau ovalocitoza ereditară este tot o boală familială, care are la bază o anomalie a membranei eritrocitelor, cu apariţia unor eritrocite alungite. 90% din cazuri sunt asimptomatice. Splina poate fi uneori crescută; alteori apare şi sindromul hemolitic. Splenectomia produce remisiuni durabile.

c)Hemoglobinopatiile sunt afecţiuni ereditare care au la bază deficienţa sintezei de Hb, consecinţă a unei anomalii genetice în formarea globinei. Hb adultă este înlocuită cu Hb" anormală. Dintre hemoglobinopatii, cele mai cunoscute sunt:

- anemia cu hematii falciforme (drepanocitoza sau siclemia), caracterizată prin eritrocite în formă de seceră

-anemie hemolitică cronică, cu puseuri acute, ocluzii vasculare  care pot simula un abdomen acut, litiază biliară,osteoporoză şi evoluţie cu sfârşit letal;

- sindroamele talasemice (anemia mediteraneeană sau anemia Cooley), care apar în primele luni sau ani de viaţă şi evoluează cu anemie severă, hipocromă şi microcitară, hipersideremie, celule "în ţintă", semne de hemoliza,icter, splenomegalie marcată, deformarea scheletului, litiază biliara.

 Prognosticul este întunecat. Transfuziile de masă eritrocitară, acidul folic şi splenectomia pot ameliora parţial boala.

Anemii hemolitice cu defecte dobândite

 Hemoliza este produsă de factori externi hematiei.

 Cauzele sunt foarte variate: boli infecţioase (malarie, pneumonie atipică, septicemii), factori toxici (benzen, anilină, arsen, fenilhidrazină), arsuri, factori imuni(autoanticorpi, izoanticorpi) etc.

 Cele mai frecvente sunt anemiile hemolitice imune. Când anticorpii sunt fixaţi pe hematii, sunt puşi în evidenţă prin testul Coombs direct; când sunt liberi în ser, prin testul Coombs indirect.

Simptomele depind de intensitatea hemolizei.

= în formele acute  apar semne de hemoliza acută: frison, febră, cefalee, dureri abdominale, vărsături, uneori stare de şoc cu hemoglobinurie şi anurie (tubulonefrită).

=In formele cronice diagnosticul este sugerat de scăderea numărului de hematii şi a Hb, cu  sferocitoză şi reticulocitoză, hiperbilirubinemie indirectă, urobilinurie, reticulo-citoză,hipersideremie, scaune hipercolorate, eritropoieză medulară foarte activă, spleno-megalie şi icter (pronunţat încrizele acute, discret în fazele cronice). Uneori, se adaugă leucopenie şi trobocitopenie.

Anemiile hemolitice imune pot fi:

- autoimune, deci cu autoanticorpi (activi la cald şi activi la rece), care reacţionează cu antigene de pe suprafaţa eritrocitelor proprii (test Coombs pozitiv direct);

- anemii hemolitice în care hemoliza este datorită unor medicamente sau substanţe chimice.

Anemiile hemolitice imune cu autoanticorpi activi la cald sunt secundare (după boli limfoproliferative, boală lupică, infecţii etc.). Autoanticorpii sunt fixaţi pe suprafaţa eritrocitelor, dar sunt şi liberi în ser, dând testul Coombs direct şi indirect pozitiv. Apar mai frecvent la bătrâni. La unii bolnavi debutul acut este febril.

   Anemia este macrocitară cu reticulocitoză, leucocitoză, uneori icter, hemoglobinurie şi splenomegalie.

Anemiile hemolitice imune cu autoanticorpi activi la rece se prezintă sub două forme clinice:

- boala glutininelor la rece este  asociată cu pneumonii virotice, mononucleoză infecţioasă, limfoame maligne. Caracteristică este aglutinarea eritrocitelor la rece, reversibilă la cald. Anemia este microsferocitară.

- hemoglobinuria paroxistică la rece este secundară (asociată cu infecţii virale sau lues). Boala este rară, anticorpii se fixează pe hematie la rece iar hemoliza apare după ce temperatura a crescut.Tabloul clinic este caracterizat prin episoade de hemoliza masivă cu hemoglobinemie şi hemoglobinurie, urmate uneori de icter şi splenomegalie.

Anemiile hemolitice imune dobândite, medicamentoase, se întâlnesc la bolnavii trataţi cu penicilină, chinină,chinidină, Alfametildopa.

Tratamentul anemiilor imune se face cu corticosteroizi (tratament de elecţie), imuno-supresive (Imuran,Clorambucil, Endoxan), splenectomie în formele grave, transfuzii de sânge şi sistarea administrăriimedicamentului incriminat în producerea bolii.

Hemoglobinuria paroxistică nocturnă este o anemie hemolitică cronică, dobândită, caracterizată prin crize de hemoliza acută cu hemoglobinurie, care apar noaptea în somn şi se datoresc fragilităţii eritrocitelor în mediul acid.

Tabloul clinic este rareori dramatic, cu şoc hemolitic, cele mai multe cazuri fiind discrete. Pancitopenia este frecventă.

Tratamentul constă în transfuzii cu eritrocite spălate, feroterapie, corticoizi, anticoagulante, splenectomie.

Anemia hemolitică posttransfuzională apare în transfuzii de grupă incompatibilă. Accidentele hemolitice posttransfuzionale, în funcţie de intensitatea hemolizei, evoluează în trei faze: faza de şoc, faza de hemoliză cu icter şi hemoglobinurie şi faza de anurie (tubulonefrite), în care caz prognosticul este foarte grav.

Accidentele posttransfuzionale se pot produce şi prin factori Rh. Mai frecvent aceştia intervin în boala hemolitică a nou-născutului, care este rezultatul unei incompatibilităţi Rh între mamă şi făt. De obicei, mama este Rh-negativă şi este imunizată de celulele Rh-pozitive ale fătului. Boala apare după ce mama a dus 2-3sarcini aparent normale, în cursul cărora s-a sensibilizat.

Clinic, boala se manifestă prin anemie de tip hemolitic,hiperplazie eritroblastică în măduvă, ficat şi splină, icter, cu hiperbilirubinemie indirectă, edeme şi hepatosplenomegalie.

Tratamentul constă în profilaxie cu imunoglobuline umane specifice anti-D (Rho) şi exsanguinotransfuzie.